Rambler's Top100
Вертебрологи.ру - Заболевания позвоночника и лечение позвоночника
для профессионалов
ВХОД регистрация






операции на позвоночнике




Вы можете записаться
на консультацию
к нашим специалистам
Ежедневно с 8.00 до 23.00
по телефонам

+7 916 115 20 06
+7 903 975 53 25

по электронной почте: medagent@yandex.ru.

Записаться на МРТ можно в центрах МРТ исследований



Аномалия (мальформация) Киари
размер шрифта 

   Мальформация Арнольда–Киари (Arnold-Chiari malformation)- мальформация цервико-медуллярного перехода, характеризуемая смещением миндалин мозжечка и в ряде случаев ствола и IVжелудочка ниже уровня большого затылочного отверстия. Первым мальформации описал J.Cleland в 1883 г. У 9 умерших младенцев на вскрытии он выявил удлинение ствола и опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал. Однако работа J.Cleland не была замечена. Затем в 1891 г. Hans von Chiari описал врожденную аномалию, заключавшуюся в грыжеподобном выпячивании миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия.

Типы мальформации

   Мальформация Киари I типа - смещение миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним отделам спинного мозга. Этот тип мальформации сопровождается гидромиелией и обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах. У подростков главные симптомы - нарушение сгибания и снижение силы в руках, утрата болевой и температурной чувствительности в верхней половине туловища и руках. Взрослые обычно жалуются на боль в шейно-затылочной области, возрастающую при кашле, а также боль в руках.
   Мальформация Киари II типа характеризуется смещением червя мозжечка, миндалин, четвертого желудочка и продолговатого мозга (части ствола мозга) в большое затылочное отверстие. Данный тип, называемый также мальформацией Арнольд-Киари, гораздо чаще сопровождается гидромиелией, чем тип I и практически всегда связан с миеломенингоцеле. Миеломенингоцеле - это врожденное нарушение закрытия спинного мозга и позвоночника во время формирования плода. Симптомы этой мальформации очевидны и проявляются обычно сразу после рождения вместе с короткими эпизодами прекращения дыхания, сниженным глоточным рефлексом, непроизвольными и быстрыми движениями глазных яблок вниз, снижением силы в руках.
   Мальформация Киари III типа заключается в смещении мозжечка и части ствола мозга с мозговыми оболочками в менингоцеле, расположенное в шейно-затылочной области.
   Ранее выделяли мальформацию Киари IV типа, которая сопровождается недоразвитием мозжечка. Однако в настоящее время большинство авторов предпочитает относить этот вид порока развития к Аномалии Денди – Уокера.
   Мальформации Арнольда–Киари II и III типов могут сопутствовать признаки дисплазии нервной системы: полимикрогирия, гетеротопия коры, гипоплазия подкорковых узлов, дисгенезия мозолистого тела, патология прозрачной перегородки, утолщение интерталамического соединения, beaking tectum (клювовидный tectum), часто отмечают наличие перегиба сильвиевого водопровода (55%), кисты отверстия Мажанди, гипоплазия серпа и намета мозжечка, hemivertebrae, низкое расположение каудального отдела спинного мозга на уровне LIV–V позвонков и ниже.